Pneumologista explica como ocorre o tratamento da doença e seus principais sintomas

Dois jovens com fibrose cística se apaixonam durante o tratamento da doença em um hospital, a conexão entre o casal é imediata, porém, como os dois têm a doença, a relação fica bastante complicada. Essa é a história do filme “A Cinco Passos de Você”, que além de falar sobre uma linda história de amor, também fala sobre essa doença rara que acomete, principalmente, as funções pulmonares dos pacientes.

A Fibrose Cística é uma doença rara e genética causada devido à falha do gene CFTR, responsável pelo controle de secreções do organismo, que passam a produzir substâncias (muco, suor ou enzimas pancreáticas) mais espessas e de difícil eliminação.
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Os sintomas se manifestam de maneira diferente dependendo da idade e intensidade da doença. No entanto, os sistemas respiratório, digestivo e reprodutivo são normalmente os mais afetados pelo acúmulo de muco espesso.

Ela também é conhecida como a doença do “Beijo Salgado” (devido à perda excessiva de sal pelo suor) ou mucoviscidose, pelo fato do muco produzido em alguns órgãos ser viscoso, ou seja, as secreções do organismo são mais espessas do que o normal, dificultando a sua eliminação. Trata-se de uma doença de origem genética, de caráter recessivo, transmitida de pais portadores (mesmo sendo assintomáticos) para seus filhos, mas não é contagiosa.

O pneumologista do Sistema Hapvida, Pedro Pompeu, explica como a doença se desenvolve no organismo dos pacientes. “A Fibrose Cística ocorre devido a uma mutação no gene CFTR, no cromossomo 7, que acarreta um desequilíbrio no transporte de cloro nas células, que vai ocasionar alterações pulmonares e pancreáticas, principalmente. No mundo, em cada 2.500 nascidas vivas, uma terá Fibrose Cística. No Brasil, a incidência é de um em cada 10.000 crianças”, alerta.

O médico ainda destaca as principais manifestações da doença e os principais tipos de tratamentos recomendados. “As manifestações clínicas são muito variáveis de paciente para paciente, nas diversas fases da vida. Nos primeiros meses de vida, os sintomas predominantes são digestivos, como ileo meconial (fezes com gordura e dificuldade em ganhar peso). Os sintomas pulmonares iniciais são tosse constante, respiração rápida e chiados. Com o tempo, a tosse vai se tornando cada vez mais carregada de secreção, com secreção purulenta muitas vezes. Infelizmente, não existe cura para esta doença, e o tratamento é multidisciplinar, com pneumologistas, fisioterapeutas, nutricionistas, pediatras, psicólogos. O ideal é sempre serem tratados em centros de referência, por equipe especializada. A sobrevida é, atualmente, de cerca de 35 anos”, destaca.

Além disso, também faz parte do tratamento ter uma vida ativa, com prática de exercícios e fisioterapia respiratória, como componente essencial utilizando alguns dispositivos e exercícios respiratórios para auxiliar na remoção de muco dos pulmões.

Fibrose no cinema

Lançado em 2019, o filme ‘A cinco passos de você’ retrata o romance entre Stella e Will que têm fibrose cística (FC) e que, devido aos perigos relacionados à doença, não podem tocar um no outro ou ficar muito próximos.

No filme, enquanto Stella está esperando um possível transplante de pulmão, Will está participando de um estudo clínico de um medicamento que combate infecções por uma bactéria grave.

Com a possibilidade de contaminação cruzada entre eles, isto é, o Will contaminar Stella com sua bactéria, durante uma conversa, ou por um espirro e tosse (sintomas comuns em pacientes com FC), é muito importante que ambos mantenham uma distância de segurança, de um metro (ou ‘5 passos’). Por isso, o nome do filme.

Dia Mundial da Doença

No Brasil, a fibrose cística é uma das doenças raras mais comuns, atingindo um a cada 10 mil nascidos vivos no país, segundo o Ministério da Saúde.

Devido a toda a atenção que merece e por ser pouco conhecida, 5 de setembro é o Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística, enquanto 8 de setembro é o Dia Mundial da Fibrose Cística. Por conter ambas as datas, este mês ganha a cor roxa, para conscientizar as pessoas sobre essa doença.

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